بهترین کلینیک کاردرمانی و گفتار درمانی در کرج:اختلالات مدولری
اختلالات مدولری که نورون های حرکتی را تحت تاثیر قرار می دهند عبارتند از ALS، لترال اسکلروز اولیه، سندرم پست پولیو، مالفورماسیون آرنولد کیاری و سکته های مدولاری. ALS که بیماری Lou Gehrig,s نیز خوانده می شود، یک دژنراسیون ایدیوپاتیک و پیش رونده در نورون های حرکتی فوقانی و تحتانی است که به تحلیل عضلات، فاسیکولاسیون و ضعف منجر می شود. تخمین زده می شود که میزان بروز در ایالات متحده 2-1 به ازای 100،000 نفر باشد. تا 25% از این بیماران، در ابتدا شکایاتی مرتبط با تکلم و بلع داشته اند. در بسیاری از بیماران علایم مربوط به اندام ها غلبه داشت. سیر بالینی از نظر سرعت پیشرفت تفاوت داشت اما به طور اجتناب ناپذیری رو به بدتر شدن می رفت. پس از آغاز بیماری نزدیک به 25% از بیماران طی 5 تا 10 سال زنده می مانند. مرگ در اغلب موارد بر اثر نارسایی تنفسی ایجاد شده به دلیل ضعف عضلات تنفسی و پنومونی حاصل از آسپیراسیون ایجاد می شود. بنابراین پیش آگهی بیماری برای سیر سریع تر به سوی مرگ در بیمارانی که دچار درگیری حلق هستند بیشتر است.
زمانی که ALS راه هوایی فوقانی را درگیر می کند، صدا حالت مونوتون و گوشخراش با رزونانس هیپرنازال غیرنرمال پیدا می کند.گفتار عموما دیزآرتریک است و با زحمت ادا می شود و دچار نارسایی ولوفارنژیال است. دیزآرتری با درگیری زبان ارتباط دارد. به دلیل ضعف و کندی حرکت زبان، بیماران، تکلمی مبهم دارند. معمولا فاسیکولاسیون ها برروی زبان قابل رؤیت هستند. ضعف در کام، فارنکس و حنجره نیز دیده می شود و ناتوانی در ایجاد انطباق های سریع عضلانی یا حرکات مکرر وجود دارد. تجمع ترشحات در هیپوفارنکس وجود دارد و اغلب هنگام بلع، آسپیراسیون رخ می دهد. برخی مشخصات سبب افتراق ALS از میاستنی گراو می شود. ضعف سیمتریک صورت در بیماران مبتلا به ALS شایع است اگرچه حرکت عضلات خارج چشمی حفظ می شود. این برخلاف میاستنی است که پلک و عضلات خارج چشمی را درگیر می کند. ALS باعث تحلیل رفتن عضله و فاسیکولاسیون هایی می شود که آسان تر از همه جا در زبان و عضلات داخلی دست دیده می شود. فاسیکولاسیون های زبان، منظره کلاسیک کیسه ای پر از کرم را ایجاد می کنند.
گزینه های درمانی برای بیماران مبتلا به ALS ضرورتاً به مراقبت های حمایتی محدود است. در برخی از بیماران استفاده از یک پروتز بالابرنده کام ممکن است قابلیت فهم گفتار را بهبود بخشد و رگورژیتاسیون نازال هنگام تکلم را کاهش دهد. در بسیاری ازبیماران نمی توان برای بهبود تکلم کاری انجام داد. در نهایت، تنها گزینه برای جلوگیری از آسپیراسیون، تغذیه با لوله نازوگاستریک یا گاستروستومی است. تراکئوستومی غالباً برای حفاظت از راه هوایی و ونتیلاسیون کمکی ضروری است.
اختلالات نورون حرکتی تحتانی که بر لارنگوفارنکس اثر می گذارند عبارتند از آتروفی پیش رونده عضلانی اسپاینال (PSMA) و فلج پیش رونده یا سودوبولبر(PBP). PBP از ضایعات دو طرفه مسیرهای کورتیکوبولبار ناشی می شود. بیماران مبتلا به اسپاستیسیته عضلانی و هیپررفلکسی فارنکس، کام، لب ها، زبان و حنجره هستند. کیفیت صدا در این بیماران خشن، زوری و خفه است و ممکن است صدای آن ها شبیه صدای بیماران مبتلا به دیس فونی اسپاسمودیک باشد. این بیماران در بالین به آسانی قابل شناسایی هستند زیرا علایم همراهی با خود دارند که عبارتند از هیپرنازالیتی و آرتیکولاسیون آهسته با تقلا، بی ثباتی عاطفی و اختلالات شناختی ساب کورتیکال.
